Hva er Hypoparathyrodisme?

Hypoparathyrodisme

Hva er Hypoparathyrodisme?

Hypoparathyroidisme (hypoPARA) er en sjelden lidelse som kjennetegnes ved for liten produksjon av (eller i få tilfeller mangelfull virkning av) biskjoldkjertel-hormonet. Dette fører til for lavt innhold av elektrolytten calcium i blodet og i kroppens celler.

Hormonets funksjoner er veldig kompliserte og involvert i mange vanskelige biokjemiske prosesser.

Beskrivelsen her vil derfor være forkortet og veldig forenklet for å gjøre det allment forståelig.

Nytt er at PTH 1-84 (Natpar) som injeksjon ble markedsgodkjent i Europa i behandlingen mot sykdommen i 2017. Dette for de som ikke kontrolleres godt nok med bare standardbehandling. 

Fysiologi

Biskjoldbruskkjertlene er fire små, selvstendige, hormonproduserende kjertler med vekt på ca. 30 mg hver. Det er vel utredet i store materialer at alle mennesker har minst fire biskjoldkjertler, mens ca. 4% har flere enn fire. De representerer separate endokrine kjertler i kroppen og er IKKE relatert til thyroidea (skjoldbruskkjertelen) i sin funksjon (de er bare naboer i halsen).
  • Det ligger vanligvis to hormonproduserende kjertler på hver side av halsen, bak øvre og nedre del av skjoldbruskkjertelen. Særlig de to nederste kjertlene kan ha varierende lokalisasjon, der blir parathyroidea-hormonet laget (PTH).
  • PTH er et livsviktig hormon som består av 84 aminosyrer.
  • Hormonet virker via reseptorer på celleoverflaten og har betydning for normal cellulær differensiering og vekst.
  • Disse reseptorene finnes først og fremst i parathyroidea, men de finnes også i nyrer, tarm, lunger, hjernen, benvev og andre vev.
Det forskes fortsatt på hormonets fullstendige funksjon.

Funksjoner

Regulering av blodcalcium ioner
Hormonet er kroppens aller viktigste komponent i reguleringsmekanismen av elektrolytten calcium, i blod og vevsvæske.

Dette skjer ved at PTH:
  1. Øker direkte reabsorpsjon av ionisert (aktivt) calcium fra nyrene.
  2. Aktiverer D vitaminet som igjen absorberer calcium fra tarmen (påvirker mest total calcium i blodet)
  3. Fremmer dannelsen av celler som bryter ned benvev.
  4. Mobiliserer ionisert calcium fra benvev til blodbanen, når blodet trenger mer calcium.
Normal mengde calcium ioner i blodet er livsviktig for mange prosesser i kroppen:
  1. Muskelkontraksjoner
  2. Nervefunksjon
  3. Neuromuskulære kontraksjoner
  4. Hjertets kontraksjoner
  5. Koagulering av blod
  6. Hormon og neurotransmittor frigjørelse
  7. Knokkeldannelse.
For at disse livsviktige prosesser skal foregå normalt, blir blodcalcium regulert innenfor et meget snevert normalområde. Det er viktig å merke seg at den individuelle variasjon av calcium i blodet ikke endrer seg gjennom døgnet hos en frisk person.

Cellene i biskjoldkjertlene har sensorer som hele tiden overvåker calciumnivået i blodet.

Faller calciumnivået det aller minste, vil biskjoldkjertlene raskt øke mengden PTH som blir sendt ut i kroppen. Om lag halvparten av det totale calcium i blodet er i form av aktivt ionisert calcium.
Nerveimpulsoverføring
Calcium-ioner og homeostase
Få mennesker tenker over ionene (elektrolyttene) som er i vårt blodomløp. Disse ionene består av calcium, kalium og natrium for å nevne noen. Ione nivået i blodomløpet og inni cellene opprettholdes jevnt gjennom et intrikat og balanserende system. Calcium er den eneste elektrolytt som reguleres av et hormon (PTH). 

Om det ikke hadde vært for dette systemet, kjent som homeostase, ville ionenivået istedenfor å være i balanse - fyke opp som en rakett eller stupe, for så å sende kroppen ut i fullstendig kaos og død.

Calcium ionene blir i hovedsak regulert av hormonet PTH (parathyroideahormonet). Calcium er så viktig at det er den eneste elektrolytt som reguleres av et hormon. Mangel på PTH fører således kroppen ut av likevekt (homeostase). 

Calcium i blodet og i våre celler blir ikke lenger stabilt når vi mangler PTH ved at: 
  1. Utskillelse av Calcium fra nyrene øker når vi mangler PTH.
  2. Utskillelse av Fosfater fra nyrene nedsettes når vi mangler PTH.
  3. Absorpsjon av Calcium og Magnesium fra tarmen reduseres når vi mangler PTH.
  4. Mobilisering av fritt ionisert calcium fra benvev til blodbanen reduseres når vi mangler PTH.

Share by: